Гипоплазия половых губ

Гипоплазия половых губ — врожденное заболевание, характеризующееся недоразвитием или неполным развитием малых или больших половых губ. Гипоплазия может быть разной степени выраженности – от легкой недоразвитости до полного отсутствия половых губ.

Состояние может быть причиной психологического дистресса, дискомфорта или функциональных нарушений, но, как правило, не связано со значительными медицинскими осложнениями.

Причины

• Генетические факторы- гипоплазия может быть более распространена в семьях с врожденными генитальными аномалиями в анамнезе. Модели наследования зависят от основной генетической причины и могут следовать аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с Х-хромосомой типу наследования.
• Хромосомные аномалии

Синдром Тернера: поражает 1 из 2500 новорожденных девочек; характеризуется частичным или полным отсутствием одной Х-хромосомы; может проявляться лабиальной гипоплазией

Другие хромосомные нарушения: редкие хромосомные аномалии или делеции могут способствовать гипоплазии губ.

• Генетические синдромы

Некоторые генетические синдромы могут проявляться гипоплазией губ, например, синдром Барде-Бидля, синдром Фрейзера и синдром МакКьюсика-Кауфмана.

• Гормональный дисбаланс.
• Нарушение баланса эстрогена и прогестерона во время развития плода может способствовать гипоплазии половых губ.
• Синдром нечувствительности к андрогенам (САИ)- редкое генетическое заболевание, при котором нарушается способность организма реагировать на мужские половые гормоны (андрогены). При этом синдроме возможно неполное развитие губ из-за сниженной или отсутствующей активности андрогенов.
• Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН)- группа генетических нарушений, которые поражают надпочечники и могут приводить к перепроизводству или недостаточности определенных гормонов. Гормональный дисбаланс, вызванный ВГН, может мешать нормальному развитию половых губ.
• Внутриутробное воздействие лекарств или веществ

Талидомид

Прием этого седативного препарата беременными ассоциирован с рядом врожденных аномалий, включая аномалии конечностей и пороки развития половых органов.

Диэтилстилбестрол (ДЭС)

Препарат назначался для предотвращения выкидышей и преждевременных родов. Его прием повышал риск аномалий репродуктивного тракта, включая гипоплазию половых губ у девочек

Противоэпилептические препараты- прием беременными таких препаратов, как вальпроевая кислота и фенитоин, связан с повышенным риском врожденных аномалий, включая гипоплазию губ.

• Факторы окружающей среды
• Инфекции во время беременности

Вирусные инфекции – такие как краснуха, цитомегаловирус и вирус простого герпеса во время беременности могут увеличить риск врожденных аномалий, включая гипоплазию половых губ.

• Бактериальные инфекции- такие как сифилис и хориоамнионит, также могут способствовать развитию врожденных аномалий.
• Дефицит питательных веществ.

Плохое питание матери с дефицитом витаминов и микроэлементов может повлиять на развитие плода и способствовать гипоплазии половых губ.

• Воздействие токсинов окружающей среды.

Пренатальное воздействие: воздействие определенных токсинов окружающей среды, таких как пестициды или промышленные химикаты, во время беременности может увеличить риск врожденных аномалий.

Постнатальное воздействие: раннее постнатальное воздействие токсинов окружающей среды также может в некоторых случаях способствовать гипоплазии половых губ.

Симптомы

Физические симптомы

• Гипоплазия может привести к обнажению клитора и входа во влагалище, что увеличивает риск раздражения или инфекции и вызывает дискомфорт во время сексуальной активности или физической активности, вызывающей трение.
• Функциональное нарушение

Трудности с надлежащей гигиеной из-за лабиальных аномалий.

Нарушение сексуальной функции - боль или дискомфорт во время полового акта из-за лабиальных аномалий или трения.

Проблемы при родах- возможны осложнения во время родов, такие как необходимость эпизиотомии или повышенный риск разрывов промежности.

• Психологические симптомы

У женщины может возникать негативное самовосприятие тела и снизиться общая самооценка.

Беспокойство по поводу внешнего вида гениталий может привести к избеганию близости или трудностям в установлении интимных отношений.

Эмоциональный дистресс- гипоплазия губ может способствовать чувству беспокойства или депрессии у некоторых людей.

Когда обращаться к врачу?

• Наличие физических симптомов у нее или ребенка таких как боль, дискомфорт или трудности с гигиеной из-за гипоплазии губ.
• Эмоциональный дистресс: если гипоплазия губ вызывает значительный психологический дистресс, тревогу, депрессию или трудности в отношениях.

Ранняя оценка может привести к быстрой диагностике и соответствующему лечению.

Диагностика

Физикальное обследование

• Врач тщательно осмотрит малые и большие половые губы, чтобы определить степень недоразвития.

Осмотр клитора, входа во влагалище и отверстия уретры: тщательное обследование окружающих структур может помочь выявить любые сопутствующие аномалии или осложнения.

• История болезни

Семейный анамнез: врач может узнать о семейном анамнезе врожденных генитальных аномалий или других связанных состояний.

Анамнез жизни, включая информацию о пренатальном воздействии или возможных факторах риска, может быть полезен для выявления потенциальных причин гипоплазии половых губ.

• Методы визуализации

Ультразвук: УЗИ может использоваться для визуализации внутренних структур таза, таких как матка, яичники и фаллопиевы трубы, для выявления любых связанных аномалий.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): в некоторых случаях может потребоваться МРТ, чтобы обеспечить более детальное представление о структурах таза и исключить другие состояния.

• Генетическое тестирование- может быть рекомендовано, если есть подозрение на основную генетическую причину, такую как хромосомная аномалия или специфический генетический синдром.

Лечение

• Наблюдение: в легких случаях гипоплазии половых губ или при бессимптомном течении может быть достаточно регулярных осмотров для своевременного выявления и устранения любых изменений или осложнений.
• Местное лечение

Использование защитных кремов, таких как мазь с оксидом цинка, может помочь защитить открытые ткани половых органов и уменьшить раздражение.

Смазки, на водной или силиконовой основе, могут помочь облегчить дискомфорт во время сексуальной активности или физической активности, вызывающей трение.

• Психологическая поддержка

Профессиональное консультирование или терапия могут помочь справиться с чувством тревоги, депрессии или низкой самооценкой, связанными с гипоплазией губ.

• Лечение сопутствующих заболеваний
• Гормональная терапия: если гипоплазия губ связана с гормональным дисбалансом или основным заболеванием, таким как синдром Тернера или АИС, может быть показана гормональная терапия для устранения гормонального дисбаланса.
• Ведение основных состояний: надлежащее ведение и лечение любых сопутствующих состояний, таких как хромосомные аномалии, генетические синдромы или пренатальное воздействие вредных веществ, может помочь свести к минимуму возможные осложнения и улучшить общие результаты.
• Уход за собой: регулярные физические упражнения, здоровое питание и соблюдение правил гигиены могут улучшить общее самочувствие и облегчить некоторые симптомы гипоплазии половых губ.
• Эмоциональная забота о себе: практика техник релаксации, таких как упражнения на глубокое дыхание, медитация или йога, может помочь справиться со стрессом и способствовать эмоциональному благополучию.

Заключение

Гипоплазия половых губ является врожденным заболеванием, которое может оказать значительное влияние на физическое и эмоциональное благополучие человека. Понимая различные причины, симптомы и доступные варианты лечения, медицинские работники и пациенты могут совместно разработать комплексный план лечения, учитывающий, как физические, так и психологические аспекты состояния. Кроме того, повышение осведомленности и поощрение открытого общения о гипоплазии губ может помочь уменьшить стигму и гарантировать, что люди, страдающие этим заболеванием, получат необходимую им поддержку.