Писчий спазм (фокальная дистония кисти)

Статья - Писчий спазм (фокальная дистония кисти) - расскажет Вам о причинах возникновения болезни, ее лечении, симптомах. Узнайте, как правильно диагностировать Писчий спазм (фокальная дистония кисти) | Центр Дикуля
Писчий спазм (фокальная дистония кисти)
Дистония это непроизвольное, устойчивое сокращение мышц с патологическими позами. Фокальная дистония возникает только в одной части тела. Писчий спазм является типом координационной дистонии, специфичным для определенного вида деятельности (писание ручкой) и наиболее часто встречающимся видом первичной дистонии. Как правило, писчий спазм начинается с аномальной скованности при писании и прогрессирует с увеличением трудности выполнения этого вида деятельности. Чрезмерные мышечные спазмы могут прогрессировать в проксимальном направлении, что приводит к абдукции руки. Хотя исторически писчий спазм считается психогенным, в настоящее время это состояние признается в качестве типа дистонии, и обусловлен как сенсорными нарушениями со сниженной пространственной чувствительностью, так и наличием моторной патологии. Функциональная МРТ предоставила информацию о том, что существует дефект в тормозном контроле, что может объяснить непреднамеренное приведение мышц и, как следствие, появление ненормальных движений. Были также обнаружены нарушения в мозжечке, аномалии дофаминергической передачи в базальных ганглиях, но непонятно, являются ли это причинами развития писчего спазма или следствием этого состояния. Основные патофизиологические механизмы, в настоящее объясняют развитие писчего спазма дезорганизацией сенсорно-моторной системы, связанной с снижением процессов торможения, аберрантной пластичностью нейронов, и дефектами навыков сенсорно-моторной интеграции.

Эпидемиология

Очень трудно получить информацию об истинной распространенности этого состояния, так как многие люди с этим состоянием не обращаются за медицинской помощью. Считается, что писчий спазм наиболее распространен в возрасте от 30 до 50(со средним возрастом развития в 38 лет). Существует небольшое превалирование мужчин, но у женщин, как правило, это состояние развивается раньше. Вполне вероятно, что писчий спазм становится менее частым состоянием в связи с тем,что писание рукой повсеместно,все чаще, заменяется использованием клавиатуры.

Факторы риска

У 5-20% пациентов есть семейная история, и очень вероятно, что есть определенная генетическая детерминированность состояния. Действительно, у некоторых пациентов были обнаружены генетические дефекты.

Исследование случаев заболевания установило, что:

  • Писчий спазм гораздо чаще развивался у людей с высшим образованием, чем в контрольной группе.
  • Риск писчего спазма имел четкую корреляцию со временем, потраченным на писание каждый день.
  • Также имело значение резкое увеличением времени писания в течение года до начала болезни.
  • С писчим спазмом были ассоциированы травмы головы с потерей сознания и близорукость.

Исследование не обнаружило никакой связи с периферической травмой, леворукостью, скоростью писания, реакции на стресс или выбор пишущего инструмента.

СимптомыПисчий спазм (фокальная дистония кисти)

  • Длительные периоды судорог при писании, боли и нарушение координации движений кисти. По мере прогрессирования состояния, продолжительность письма, необходимого для развития симптомов уменьшается.
  • Часто имеется усиленное полусогнутое положение пальцев, в тоже время имеется гиперэкстензия дистального межфалангового сустава указательного пальца. Также может быть избыточное сгибание или разгибание запястье с супинацией или пронацией.
  • Симптомы могут усиливаться при попытках писать, и рука может даже сорваться со страницы внезапным рывком.
  • У одной трети больных отмечается дрожь в пораженной руке во время письма или когда рука выпрямлена.
  • Объективно писчий спазм может проявляться умеренным развитием дистонических поз развивающихся, либо спонтанно, либо при движении, а также снижением размахов руки при ходьбе.
  • Неврологическое обследование не выявляет отклонений от нормы.
  • Наблюдение за пациентом во время писания, как правило, четко выявляет дистонические позы.

Дифференциальный диагноз

  • Болезнь Паркинсона может вызывать трудности с написанием, но характеризуется микрографией и другими физическими признаками.
  • Если при обследовании появляются подозрения на другие дистонии, то необходимо провести полноценное неврологическое обследование.
  • Неврологические признаки могут указывать на другой диагноз, такой как рассеянный склероз или болезнь Вильсона.
  • Синдром сдавления предплечья вызывает крампи, и нередко требует дифференциация, если дискомфорт является выраженным.

Ассоциированные состояния

  • Первичный тремор рук является вариантом писчего спазма с большой амплитудой тремора, только во время писания. Дистонические поза нехарактерна для этого состояния.
  • У музыкантов также можете развиваться фокальная дистония рук, если они практиковали в течение многих часов в день.

Диагностика

Писчий спазм (фокальная дистония кисти)
  • Диагностика является по существу клинической. Функциональные тесты, такие как рейтинговая шкала писчего спазма (WCRS) может быть информативна у некоторых пациентов, также как кинематический анализ анализа движений кисти при писании.
  • Электромиография (ЭМГ) может констатировать одновременное сокращение агонистов и антагонистов.
  • ЭНГ также может быть необходимо для исключения компрессии нерва.
  • МРТ может назначено для исключения органических поражений.

Лечение

  • Уменьшение времени написания помогает снизить симптоматику. Использование компьютерной клавиатуры также может быть эффективно.
  • Также может быть определенная польза от использования более широкой ручки
  • Возможно использование биологически обратной связи с обучением техники письма.
  • Чрескожная электрическая стимуляция нерва дает хороший лечебный эффект.
  • Ботулинический токсин применяется как эффективное симптоматическое лечение, и приводит к нормализации процесса написания у половины больных со средней длительностью эффекта в течение 6 месяцев. Но этот метод лечения имеет побочные действия, такие как нарушения функции кисти из-за слабости, и поэтому применение этого метода лечения спорное.
  • Ряд препаратов, особенно антихолинергические и L-допа, широко используются для лечения писчего спазма, но рандомизированных клинических испытаний этих препаратов при писчем спазме не было.
  • Глубокая стимуляция мозга может быть использована у некоторых пациентов.
  • В исключительных случаях, может быть проведена стереотаксическая ??вентро-оральная таламотомия ядра.

Прогноз

Прогноз варьирует в зависимости от реакции на лечение. Ремиссии бывают редко, и симптомы могут прогрессировать и охватить другую руку. Прогноз хуже, если есть признаки ассоциированных заболеваний, вторичной дистонии, тремора или симптоматика имеет тенденцию к прогрессированию.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.