Писчий спазм (фокальная дистония кисти) - лечение, симптомы, причины, диагностика

Дистония это непроизвольное, устойчивое сокращение мышц с патологическими позами. Фокальная дистония возникает только в одной части тела. Писчий спазм является типом координационной дистонии, специфичным для определенного вида деятельности (писание ручкой) и наиболее часто встречающимся видом первичной дистонии. Как правило, писчий спазм начинается с аномальной скованности при писании и прогрессирует с увеличением трудности выполнения этого вида деятельности. Чрезмерные мышечные спазмы могут прогрессировать в проксимальном направлении, что приводит к абдукции руки. Хотя исторически писчий спазм считается психогенным, в настоящее время это состояние признается в качестве типа дистонии, и обусловлен как сенсорными нарушениями со сниженной пространственной чувствительностью, так и наличием моторной патологии. Функциональная МРТ предоставила информацию о том, что существует дефект в тормозном контроле, что может объяснить непреднамеренное приведение мышц и, как следствие, появление ненормальных движений. Были также обнаружены нарушения в мозжечке, аномалии дофаминергической передачи в базальных ганглиях, но непонятно, являются ли это причинами развития писчего спазма или следствием этого состояния. Основные патофизиологические механизмы, в настоящее объясняют развитие писчего спазма дезорганизацией сенсорно-моторной системы, связанной с снижением процессов торможения, аберрантной пластичностью нейронов, и дефектами навыков сенсорно-моторной интеграции.

Эпидемиология

Очень трудно получить информацию об истинной распространенности этого состояния, так как многие люди с этим состоянием не обращаются за медицинской помощью. Считается, что писчий спазм наиболее распространен в возрасте от 30 до 50(со средним возрастом развития в 38 лет). Существует небольшое превалирование мужчин, но у женщин, как правило, это состояние развивается раньше. Вполне вероятно, что писчий спазм становится менее частым состоянием в связи с тем,что писание рукой повсеместно,все чаще, заменяется использованием клавиатуры.

Факторы риска

У 5-20% пациентов есть семейная история, и очень вероятно, что есть определенная генетическая детерминированность состояния. Действительно, у некоторых пациентов были обнаружены генетические дефекты.

Исследование случаев заболевания установило, что:

Писчий спазм гораздо чаще развивался у людей с высшим образованием, чем в контрольной группе.
Риск писчего спазма имел четкую корреляцию со временем, потраченным на писание каждый день.
Также имело значение резкое увеличением времени писания в течение года до начала болезни.
С писчим спазмом были ассоциированы травмы головы с потерей сознания и близорукость.

Исследование не обнаружило никакой связи с периферической травмой, леворукостью, скоростью писания, реакции на стресс или выбор пишущего инструмента.

Симптомы

Длительные периоды судорог при писании, боли и нарушение координации движений кисти. По мере прогрессирования состояния, продолжительность письма, необходимого для развития симптомов уменьшается.
Часто имеется усиленное полусогнутое положение пальцев, в тоже время имеется гиперэкстензия дистального межфалангового сустава указательного пальца. Также может быть избыточное сгибание или разгибание запястье с супинацией или пронацией.
Симптомы могут усиливаться при попытках писать, и рука может даже сорваться со страницы внезапным рывком.
У одной трети больных отмечается дрожь в пораженной руке во время письма или когда рука выпрямлена.
Объективно писчий спазм может проявляться умеренным развитием дистонических поз развивающихся, либо спонтанно, либо при движении, а также снижением размахов руки при ходьбе.
Неврологическое обследование не выявляет отклонений от нормы.
Наблюдение за пациентом во время писания, как правило, четко выявляет дистонические позы.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Паркинсона может вызывать трудности с написанием, но характеризуется микрографией и другими физическими признаками.
Если при обследовании появляются подозрения на другие дистонии, то необходимо провести полноценное неврологическое обследование.
Неврологические признаки могут указывать на другой диагноз, такой как рассеянный склероз или болезнь Вильсона.
Синдром сдавления предплечья вызывает крампи, и нередко требует дифференциация, если дискомфорт является выраженным.

Ассоциированные состояния

Первичный тремор рук является вариантом писчего спазма с большой амплитудой тремора, только во время писания. Дистонические поза нехарактерна для этого состояния.
У музыкантов также можете развиваться фокальная дистония рук, если они практиковали в течение многих часов в день.

Диагностика

Диагностика является по существу клинической. Функциональные тесты, такие как рейтинговая шкала писчего спазма (WCRS) может быть информативна у некоторых пациентов, также как кинематический анализ анализа движений кисти при писании.
Электромиография (ЭМГ) может констатировать одновременное сокращение агонистов и антагонистов.
ЭНГ также может быть необходимо для исключения компрессии нерва.
МРТ может назначено для исключения органических поражений.

Лечение

Уменьшение времени написания помогает снизить симптоматику. Использование компьютерной клавиатуры также может быть эффективно.
Также может быть определенная польза от использования более широкой ручки
Возможно использование биологически обратной связи с обучением техники письма.
Чрескожная электрическая стимуляция нерва дает хороший лечебный эффект.
Ботулинический токсин применяется как эффективное симптоматическое лечение, и приводит к нормализации процесса написания у половины больных со средней длительностью эффекта в течение 6 месяцев. Но этот метод лечения имеет побочные действия, такие как нарушения функции кисти из-за слабости, и поэтому применение этого метода лечения спорное.
Ряд препаратов, особенно антихолинергические и L-допа, широко используются для лечения писчего спазма, но рандомизированных клинических испытаний этих препаратов при писчем спазме не было.
Глубокая стимуляция мозга может быть использована у некоторых пациентов.
В исключительных случаях, может быть проведена стереотаксическая ??вентро-оральная таламотомия ядра.

Прогноз

Прогноз варьирует в зависимости от реакции на лечение. Ремиссии бывают редко, и симптомы могут прогрессировать и охватить другую руку. Прогноз хуже, если есть признаки ассоциированных заболеваний, вторичной дистонии, тремора или симптоматика имеет тенденцию к прогрессированию.

Автор: В.И. Дикуль